Epithelial papillary angioepithelioma pada rongga sinus maksila wanita dewasa muda

Abstract

Latar belakang: Epithelial Papillary Angioepithelioma (EPA) yang dikenal juga sebagai tumor Dabska  adalah suatu tumor vaskular yang jarang terjadi pada rongga hidung dan  sinus paranasalis. Tindakan bedah, radioterapi dan kemoterapi serta kombinasi ketiganya adalah pengobatan utama untuk tumor ganas sinonasal. Tujuan: Memberikan informasi mengenai diagnosis dan penatalaksanaan  tumor Dabska. Kasus: Kasus langka ini ditemukan pada wanita usia 16 tahun dengan  massa tumor pada rongga hidung dan sinus paranasal yang berekstensi hingga rongga mulut. Pemeriksaan histopatologi didapatkan sel tumor endothelial yang menunjukkan pola pertumbuhan papiler. Pemeriksaan imunohistokimia
CD34 positif. Penatalaksanaan: Radioterapi preoperasi 10 kali untuk mengurangi massa tumor yang progresif kemudian dilakukan maksilektomi infrastruktur dilanjutkan radioterapi postoperasi. Dilakukan juga pemasangan protesa palatum bars postoperasi dan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi. Evaluasi pasca operasi tampak perbaikan, tidak didapatkan infeksi maupun tanda-tanda kekambuhan,
dan secara anatomi fungsi kembali seperti semula. Kesimpulan: Diagnosis dan penatalaksanaan yang cepat dan tepat dapat meningkatkan prognosis pada tumor Dabska

Kata kunci: Tumor Dabska, maksilektomi infrastruktur, radioterapi, tumor sinonasal, protesa

ABSTRACT
Background: Epithelial papillary angioepithelioma (EPA), also known as Dabska tumor, is a very rare vascular neoplasm in the sinonasal. Surgery, radiotherapy and chemotherapy, and the combination of those three are the primary treatment for malignant sinonasal tumors. Purpose: To inform about the diagnostic and treatment of Dabska tumor. Case: We present an exceptionally rare case of EPA of the sinonasal in a 16 year old female. A well defined, reddish tumor existed at the sinonasal that extended to oral cavity. Microscopic examination revealed the endothelioid tumor cells showing a papillary growth pattern with positive imunohistchemistry of CD34. Management: Ten consecutive radiotherapies was performed preoperatively and then continued with progressive infrastructure maxillectomy and
reconstructions of the maxilla, followed by postoperative radiotherapies. Postoperative management also include the mounting bars palate prosthesis and palatomaxillary prosthesis 3-month after the operation.  Postoperative evaluation showed improvement, there was no sign of any infection or recurrence, and the anatomical function returned to normal. Conclusion: Prompt diagnosis and the rightmanagement could improve the prognosis in Dabska tumors.

Keywords: Dabska tumor, infrastructure maxillectomy, radiotherapy, sinonasal neoplasm, prosthesis