Sindrom kanalis semisirkularis superior

Abstract

Background: Superior semicircular canal dehiscence syndrome (SSCD) is a very rare medical  condition in which disturbances of balance or vertigo is triggered by loud noise or pressure. This condition  is caused by dehiscence of a portion of the temporal bone overlying the superior semicircular canal and may present as the third window. Symptoms of the SCDS are autophony, which the person’s own voice  is loudly heard, hyperacusis, tinnitus, vertigo and nystagmus. Diagnosis is made by history, hearing and vestibular examinations, and high resolution CT scan. Its management includes surgery or conservatively. Purpose: To inform ENT specialists and general practitioners about this syndrome.Case: Reported one patient who was diagnosed as SCDS. The patient complain of vertigo when hearing a loud noise or while on an aeroplane, aural fullness, hearing his own footsteps while walking and tinnitus. The audiometric examination showed mild sensory-neural hearing loss, tympanometric and vestibular examination was nomal and nystagmus was found, observed by frenzel in valsava condition. The high resolution CT scan showed dehiscence on the roof of the right superior semicircular canal.Case management: Patient was given advice to avoid loud noise, air pressure changed such as diving, straining and valsava maneuver. Conclusion: SCDS is a rare medical condition, which needs accurate history taking and examination to establish the diagnosis. 
Keywords: Superior canal dehiscence syndrome, vertigo, autophony

Abstrak : 
Latar belakang: Sindrom kanalis semisirkularis superior (superior semicircular canal dehiscence syndrome)adalah suatu kelainan yang sangat jarang ditemukan. Terjadi gangguan keseimbangan atau vertigo yang dipicu oleh suara keras atau tekanan. Keadaan ini disebabkan karena terjadi dehisensi di daerah os tulang temporal pada kanalis semisirkularis superior, sehingga menjadi jendela ketiga (third window). Gejala klinis dari sindrom kanalis semisirkularis superior (SKSS) adalah autofonia, yaitu suara yang ditimbulkan oleh tubuhnya terdengar lebih keras, hiperakusis, tinitus, vertigo yang dipicu oleh suara keras dan dapat terjadi nistagmus. Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis yang cermat, pemeriksaan pendengaran dan keseimbangan serta dilakukan CT scan resolusi tinggi. Penanganan dapat dilakukan dengan operasi atau konservatif. Tujuan:   Agar para ahli THT dan dokter umum mengenal sindrom yang jarang ini. Kasus: Dilaporkan satu kasus penderita yang didiagnosis sebagai SKSS. Penderita mengeluh vertigo apabila mendengar suara keras, saat naik pesawat udara, telinga terasa penuh, bila berjalan dapat mendengar langkahnya dan tinitus. Dari pemeriksaan audiometri didapatkan tuli sensorineural ringan, timpanometri dan pemeriksaan keseimbangan sederhana tidak didapatkan kelainan, saat valsava didapatkan nistagmus dilihat dengan kacamata frenzel. Hasil CT scan resolusi tinggi didapatkan dehisensi pada kanalis semisirkularis superior kanan. Penatalaksanaan: Pada penderita ini belum dilakukan operasi tetapi dianjurkan menghindari suara keras dan menghindari perubahan tekanan misal menyelam, mengangkat benda berat, valsava. Kesimpulan: SKSS merupakan suatu kasus yang jarang, yang memerlukan anamnesis dan pemeriksaan yang cermat untuk menegakkan diagnosis penyakit ini. 
Kata kunci: sindrom kanalis semisirkularis superior, vertigo, bising, tekanan